17 апреля - Всемирный день гемофилии.
Хотим рассказать о «царской» болезни, которой страдала семья Романовых.

Гемофилия - наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX факторов свертываемости крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям.

Ранее считалось, что болезнью страдают только мальчики.

Наличие дефектного гена – не приговор.
Если у мужчины, страдающего гемофилией, рождается дочь, она способна передавать мутацию дальше с вероятностью в 50%. Вероятность, что у её сына возникнет заболевание составляет 50%.

При гемофилии из-за недостатка факторов свертываемости крови раны и порезы опасны, но основная проблема – внутренние кровотечения.

Кожные травмы вызывают воспаление суставов, мышечно-связочного аппарата, нарушение кровоснабжения. Все это приводит к деформациям и проблемам с мобильностью человека.

Врожденная гемофилия обычно начинает проявляться в возрасте 5-7 месяцев.
Если вовремя не обратить внимание и не начать лечение, то уже в возрасте 2-3 лет начнется деформация крупных суставов – коленных, голеностопных, локтевых. К 5-7 годам начинаются артропатии, а в возрасте 15-17 может развиваться синдром Баркагана – Егоровой или вторичная форма ревматоидного артрита. Кроме этого, могут быть внутренние кровотечения различной локализации и степени тяжести.

Если терапия начинается вовремя и проводится регулярно, то осложнений удается избежать. Лечение направлено на облегчение симптомов и последствий болезни.

Если вы заметили у ребёнка проявления гемофилии, то необходимо оперативно обратиться к специалистам - врачу-педиатру и врачу-гематологу.

Желаем здоровья!