17 мая - Всемирный день осведомленности о нейрофиброматозе.

Нейрофиброматозы – это группа наследственных заболеваний, характеризующихся появлением множественных доброкачественных и гораздо реже злокачественных опухолей центральной и периферической нервной системы.

Бывают несколько форм этого заболевания, но все они связаны с мутацией генов и приводят к неотвратимому развитию разных форм и тяжести кожных и внекожных клинические проявлений.

К кожным проявлениям относят пигментные пятна, нейрофибромы - доброкачественные опухоли, развивающиеся из клеток оболочек нервных волокон.
Внекожные проявления объединяют глиомы зрительного нерва, шванномы и пигментные гамартомы радужной оболочки глаза (узелки Лиша).

Существуют и общие проявления фиброматоза, возможные при любом типе заболевания: патология нервной системы, злокачественные опухоли тканей, изменения костей, низкий рост, черепно-лицевая дисплазия, псевдоартрозы трубчатых костей, разнообразные эндокринные нарушения, патология сердечно-сосудистой системы, диффузная хроническая гепатопатия. Могут наблюдаться припадки, похожие на эпилептические, судороги, параличи, умственная отсталость.

У большого числа людей с нейрофиброматозом симптомы более чем умеренные, чтобы вести нормальную продуктивную жизнь.

Однако в некоторых крайних случаях опухоли могут вызвать нарушение подвижности, переродиться в злокачественные и привести к состоянию, требующему паллиативного статуса.

Паллиативная служба МО круглосуточная поддержка 8(498)683-83-83
#паллиативнаяпомощьМО